原发性IgA肾病

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　　【概述】

　　原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

　　【诊断】

　　一、病史及症状

　　多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

　　二、体检发现

　　大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。

　　三、辅助检查

　　多为轻、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-fn）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。

　　四、鉴别诊断

　　应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。

　　【治疗措施】

　　一、一般治疗

　　防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。

　　二、药物治疗

　　（一）血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、acei及大量维生素c口服治疗。

　　（二）呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。

　　（三）与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。

　　（四）病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。

　　三、血液净化疗法

　　伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
 
　　IgA主要由粘膜相关淋巴样组织产生，其中大部分是由胃肠淋巴样组织所合成，少部分由呼吸道、唾液腺和生殖道粘膜组织合成。哺乳期产妇腺组织含有大量IgA产生细胞，这些细胞主要来自胃肠。在人类，还有少量的IgA来自骨髓。人出生后4～6月开始合成IgA，4～12岁血清中含量达成人水平，血清型IgA总Ig的10%左右，半衰期约5～6天。IgA有IgA1和IgA2两个亚类。IgA1主要存在于血清中，约占血清中IgA的85%，α1链分子量为56kD；IgA2主要存在于外分泌液中，少部分以血清型IgA存在，约占血清中IgA的15%，α2链缺乏铰链区，分子量为52kD。血清中的IgA除单体形式外还有由J链共价相连的二聚体或三聚体等形式。分泌型IgA是由J连接的双体和分泌成分所组成，主要存在于初乳、唾液、泪液、胃肠液、支气管分泌等外分泌液中，是粘膜局部免疫的最重要因素，分泌型IgA通过与相应的病原微生物（如脊髓灰质炎病毒）结合，阻抑其吸附到易感细胞上，分泌型IgA还可中和毒素如霍乱弧菌毒素和大肠杆毒素等。新生儿易患呼吸道、胃肠道感染可能与IgA合成不足有关。慢性支气管炎发作与分泌型IgA的减少也有一定关系。产妇可通过初乳将分泌型IgA传递给婴儿，这也是一种重要的自然被动免疫。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和巨噬细胞表达FcαR,血清型单体IgA可介导调理吞噬和ADCC作用。此外，分泌型IgA具有免疫排除（immune exclusion）功能，即分泌型IgA结合饮食中大量的可溶性抗原以及肠道正常菌群或病原微生物所释放的热原物质，防止它们进入血液。

 

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