IgA肾病的临床与进展

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　　一、IgA肾病是世界范围内的一种常见肾小球疾病，因地域、种族等因素发病率有显著差异，亚洲人多见，黑人少见。在我国IgA肾病发病率较高，占原发肾小球疾病的40-47.2%，近年来呈上升趋势[1]。（北大一院肾病研究所2000-2001经肾活检证实的原发肾小球疾病的47.0%为IgA肾病，在各种肾小球疾病中居第一）。IgA肾病是一种多基因、多因素决定的具有相同免疫病理特征的临床征候群。临床约40-45%的患者表现为血尿（肉眼或镜下血尿），35-40%表现为镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。约有20-40%的患者20-25年后进展到终末期肾功能衰竭。

　　二、诊断病理诊断：病理改变是确定诊断和判断预后的金指标。免疫病理：IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或阶段性分布。除IgA沉积外，多数病例可以伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和IgM分布与IgA分布相类似。部分患者的毛细血管壁可有IgA沉积。C3经常合并存在，而C1q和C4则较少或缺如。
　　病理：病理改变多样化：可有各种类型肾小球疾病的病理改变。既可有肾小球固有细胞的改变，也可有各种炎性细胞的浸润，新月体形成等等，无固定形式。
　　注：IgA肾病的始发因素是系膜区IgA沉积，其中重要是多聚IgA1（pIgA1）沉积，伴或不伴IgG、C3沉积。IgA沉积于系膜区后将引起肾小球炎症和损伤，病变可完全吸收消散或遗留肾硬化性病变，也可出现肾小管萎缩、间质纤维化，导致进行性肾功能减退。其中IgA沉积并导致肾小球炎症是IgA特有的过程，而后续的炎症及小管间质改变与其他慢性肾脏疾病的进展无明显差异。因此，有关IgA肾病发病机制的研究焦点集中于为何IgA沉积于肾小球系膜区（IgA糖基化异常）[2]。
　　三、临床表现及分型：IgA肾病多见于青壮年，临床表现轻重不一，预后各不相同。初步分为六个类型[3]：
反复肉眼血尿型  特征是肉眼血尿反复发作，血尿发作有明显的诱因，多数是各种感染，如上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等。通常在感染数小时后出现肉眼血尿（可为新鲜血尿，也可为陈旧性）。发病期间有腰酸胀痛感，血尿间歇期间不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变以系膜增生性病变为主，在疾病发作二周内行肾活检，肾小球内可见少量（<10%）阶段性细胞性新月体，无袢坏死。小管间质病变轻，无其他血管性病变。
　　大量蛋白尿型： 临床突出表现持续性蛋白尿，通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型（A型）和非肾病型（B型）两个亚型。A型：具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变以单纯轻度系膜增生为主，无肾小球硬化性及明显的间质改变。B型：有大量蛋白尿，但水肿不明显，常常有夜尿增多现象，临床俗称“干性肾病”。肾脏  病理检查可见肾组织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。此类型患者病程往往迁延较长，预后不良。
　　无症状尿检异常型： 多数患者起病隐匿，根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型：仅表现持续性镜下血尿，无蛋白尿，亦无高血压及肾功能不全等临床表现。病理改变以系膜增生性病变为主，间质及血管病变不明显。B型：表现持续性镜下血尿伴轻-中度蛋白尿（〈2.0g/24h）,不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等，间质病变轻重不一，往往与临床表现难以联系。
　　血管炎型：  普遍起病较急，病情进展较快。临床上血尿症状较突出，可合并高血压及肾功能损害：部分患者血液中抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）阳性。肾组织学病理改变除系膜病变以外，有明显的血管袢坏死及间质血管炎等病变，新月体可30%。
　　高血压型： 突出表现为血压持续升高，需用降压药物控制。可伴有不同程度的肾功能不全，除尿检异常外，可有孤立性肉眼血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变（如：局灶阶段性肾小球硬化或全肾小球硬化以及广泛的间质纤维化）。
　　终末期IgA肾病型（ESRD型）： 除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并尿毒症其他症状，血肌酐5mg/dl（442umol/L以上）。B超显示肾脏缩小，双肾皮质变薄、反光增强。
　　四、 IgA肾病进展因素  肾活检或发病时血肌酐升高、大量蛋白尿、高血压、肾小球硬化和间质纤维化。
　　1.高血压：IgA肾病高血压发病率高达39.62%；病程>5年者高达67.7%；当Scr≥133umol/L,则高血压发生率在80%以上。单因素分析高血压与肾脏存活显著相关[书]。
　　2.蛋白尿多少与持续时间：24小时尿蛋白持续在>1g以上，与肾脏存活明显相关。蛋白尿是IgA肾病进展的独立危险因素。
　　3.肾功能：初诊与肾活检时的肾功能状态与预后密切相关。
　　4.高尿酸血症：IgA肾病发生高尿酸血症的发生率为18 ～26%。（高尿酸血症是高血压和心血管疾病的独立危险因素）。
　　5.基因多态性：携带某些基因的IgA肾病患者进入终点事件的危险性明显升高。（具有SL或LL基因型的IgA肾病较SS基因型危险性明显升高[1]。）
　　6.血清中多聚IgAI（pIgA2）糖基化异常[7][2]（血清IgA1分子a-2,6唾液酸的缺失可能是影响预后的危险因素之一）。
　　五、鉴别诊断  首先，要与IgA系膜沉积相关性疾病相鉴别。
　　1.狼疮性肾炎2.过敏性紫癜性肾炎3.肝硬化引起的肾损害 在肾活检同时要检查肝功能、HBV、HCV、自身抗体等。
　　六、治疗 选择正确、合理、有效、全面的治疗方案，既要根据临床表现，又要结合组织病理改变。

　　参考文献：

　　1.张宏. IgA肾病的分子遗传学研究.中华肾脏病杂志,2005,21(11):641—644.

　　2.沈淑琼综述,俞雨生审校. IgA肾病系膜区IgA沉积机制.肾脏病与透析肾移植杂志,2005,14(3):263—267.

　　3.解放军肾脏病研究所学术委员会. IgA肾病诊断及治疗规范. 肾脏病与透析肾移植杂志,2004,13(3):263—267.

　　4.张爱平综述,王艳俠审校. IgA肾病的进展因素与治疗新进展.国外医学泌尿系统分册,2005,25(4):547.

　　5.吕继成, 张宏,陈育青等, 家族性IgA肾病—777例中国IgA肾病回顾性分析.中华肾脏病杂志,2004,20(1):5--7.

　　6.黎磊石,刘志红主编.肾脏病临床集锦.科学技术文献出版社发行.2005年12月第1版.

 

 

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