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肾病综合征系统综述

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［ 作者：zijingyuzhu   来源：中华肾综网  【字体： 字体颜色】

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    　四、 膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物沉积，常伴有广泛足突融合。
    　本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。
    　本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。
    　五、 局灶性节段性肾小球硬化 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等）。相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。
    　该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。
    　本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解，病情可比较稳定。

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