局灶性节段性肾小球硬化

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　　局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis），病变特点为肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布，即部分肾小球受累，且限于肾小球的部分小叶或毛细血管袢，本病好发于成年人，临床主要表现为肾病综合征。

　　1.病理变化

　　光镜下，病变呈局灶性分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球，以后逐渐波及皮质全层。病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多，基底膜塌陷，玻璃样物质沉积，常伴有脂滴和泡沫细胞。晚期肾小球硬化，相应肾小管基底膜增厚，细胞萎缩、间质纤维化（图8―7）。电镜观察可见系膜基质增多，肾小球基底膜增厚、塌陷和弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从肾小球基底膜剥脱的现象（脏层上皮细胞的改变是本病的主要环节）。免疫荧光显示病变处有IgM和补体沉积。

　　2.临床病理联系

　　大部分病人临床表现为肾病综合症。少数病人表现为蛋白尿。由于本病的病程和预后与轻微病变性肾小球肾炎具有着显著差异，对两者的鉴别诊断非常重要。局灶性节段性肾小球硬化与轻微病变性肾炎的主要不同点在于：①本型出现血尿和高血压的比例较高，常出现肾小球滤过率降低；②蛋白尿常为非选择性；③对皮质类固醇治疗不敏感；④免疫荧光显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积。

　　3.结局

　　本病多发展为慢性肾小球肾炎。小儿患者预后较好，成人预后较差。

 

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