小儿系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎

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       系统性红斑狼疮是一种具有遗传倾向的自身免疫性疾病，肾脏是最常受累的器官，在儿科中并不少见。然而广大人群对其认识水平有待提高，一部分人以为“狼疮”是一种传染性疾病，还有一部分人对狼疮有一定认识，但是对其预后过于悲观，认为是“不治之症”。
通过在石家庄肾病医院的几年临床经验，我对系统性红斑狼疮的临床及治疗作简要介绍如下。
        系统性红斑狼疮的发病原因及机制迄今尚未完全明确，但近年研究已公认本病为一种自身免疫性疾病，各种诱因如遗传、感染、日光及药物均可致病，导致体内免疫功能异常，产生针对身体成分的自身抗体，从而导致全身多器官损害，临床表现为相应的症状、体征及实验室检查的异常。
    　本病常见于女性，儿童病例中以青少年多见。由于多个器官均可受累，故临床表现多样，首发症状各异，易致误诊。典型的表现包括：⑴皮肤粘膜症状，蝶形红斑样皮疹，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色红斑，伴有轻度浮肿，还可有脱发和日光过敏；⑵肾脏症状，轻重不等，表现为不同程度的血尿、蛋白尿或肾功能异常，肾脏的免疫病理有特异性表现，即“满堂亮”；⑶血液系统症状，多数患儿有不同程度的贫血，部分伴有全血细胞的减少；⑷免疫学检查有特征性表现，即补体下降，特异性的自身抗体（如抗核抗体）阳性等；⑸还可有其他多系统受累，如伴有发热、关节肌肉疼痛、胸闷、消化道症状或神经精神异常等。
    　一经诊断，即需治疗。儿童系统性红斑狼疮发病急、进展快，开始即可表现为多系统多脏器同时受累，如不及时治疗，预后严重。儿童系统性红斑狼疮的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度，应特别加以重视。治疗方案是个体化的，依据患儿临床表现的轻重和对治疗反应的不同，选用相应的激素及免疫抑制剂治疗。治疗疗程是长期的，坚持长期的随访和治疗尤为重要。
    　近年来随着对本病认识的不断深入和诊治水平的不断提高，预后较从前已有明显改善。系统性红斑狼疮的患儿，可以和正常孩子一样上大学、长大成人甚至结婚生子。但是，系统性红斑狼疮的治疗是一个长期和艰苦的过程，需要患儿和家属对本病有正确的认识，有足够的勇气和耐心坚持长期的随访和治疗，此点非常重要，同患儿预后的好坏有直接关联。

 

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