狼疮性肾炎综述

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　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus  SLE）是一种累及多系统、多脏器的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。其发病率为50例/10万人，黑人及黄种人发病率较高，我国为70例/10万人。多见于青壮年。SLE最多见于生育期年龄的女性。青春期前，女：男为2：1，到青少年增至4.5：1，而成年患者则高达8~12：1，60岁以后又降至2：1。SLE中如果有肾脏损害，称狼疮性肾炎（lupup nephritis LN）。根据临床表现，占1/4~2/3；根据一般病理，肾脏受累者约占90%；加上电子显微镜及免疫荧光检查，则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。随着糖皮质激素及细胞毒药物的使用，本病的预后已有很大的改善。
　　狼疮性肾炎相当于中医学的“水肿”、“虚劳”、“肾痹”等范畴。其病因，内因多属素体弱虚，外因多与感受毒邪有关，其中正虚以阴虚最为重要，邪毒以热毒最为关键，疾病初期热毒炽盛，灼伤血络，迫血妄行，致血溢脉外而为瘀血，症见皮肤红斑；毒热凝滞，阻滞经络则关节肿痛；后期邪热伤津耗气，出现阴虚、气虚证候；阴损及阳，肾阳衰微以致水湿泛滥则周身浮肿。本病以肾虚为本，热毒炽盛，瘀血内停是其标，为本虚标实之证。
　　1． 诊断
　　1．1  临床表现：狼疮性肾炎的临床表现可分为肾外症状与肾脏表现二部分。
　　1．1．1  肾外症状：LN仅是SLE多系统损害中的一部分，SLE还可侵犯其它部位，以皮肤、关节、心脏、肺部、神经和血液系统损害最常见，特别是血液系统损害如贫血、血小板减少或白细胞减少等临床较为常见。肾外表现可出现在肾损害之前，也可在肾脏受累若干年后才出现，
　　1．1．2  肾脏表现：肾脏是SLE最常侵犯的脏器，在病程的早期，仅25~50%有尿检异常或肾功能减退，而后期60%的成人SLE患者及80%的SLE患儿出现明显肾损害。但发病年龄大于50岁者，起病初仅5%伴肾炎。LN在临床上可分为以下几型。a)无症状蛋白尿和/或血尿型。主要表现为轻、中度蛋白尿和/或镜下血尿。b)肾病综合征型。本型临床最常见，临床表现为高度浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症不常见，常伴有高血压、镜下血尿或肾功能不全。c)慢性肾炎综合征型。表现为持续性蛋白尿、血尿和不同程度的浮肿、高血压、贫血及肾功能减退。d)肾功能减退型。以高血压、贫血、氮质血症为主要临床表现，血肌酐、尿素氮持续升高，肾功能逐渐减退，进入尿毒症期。e)急进性肾炎综合征型  肾功能迅速恶化，在几周或几个月内发展至尿毒症。f)肾小管综合征型  表现为浮肿、高血压、夜尿增多、肾小管性酸中毒，肾性尿糖等，半数患者肾功能减退。

　　1．2   辅助检查
　　1．2．1  一般检查：a）可见不同程度的蛋白尿、血尿、白细胞尿、红细胞管型等。b)血常规检查：大部分患者呈正细胞正色素性中等度贫血，偶见溶血性贫血，血小板、白细胞一般为轻度降低，特别是淋巴细胞下降，约1/4患者呈全血细胞减少。c）血生化检查：肾功能正常或下降；血沉常增快；血清白蛋白正常或降低。
　　1．2．2  免疫学检查：a)免疫球蛋白测定：活动期血IgG、IgA、IgM均可增高，尤以IgG明显，缓解期免疫球蛋白不增高或增高不明显；蛋白电泳γ球蛋白明显升高。b）抗核抗体（ANA）：敏感度达90%以上，但特异性较低，在混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合症等均可呈阳性。c）抗天然（双链ds）DNA抗体：狼疮活动期，其阳性率达50%~80%，本试验特异性较高，仅偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。d）抗Sm抗体及抗RNP抗体：抗Sm抗体阳性见于25%~40%的病人，抗RNP抗体见于26%~45%的患者。e）抗SSA及抗SSB抗体：前者见于30%~40%的患者，后者仅0~15%。f）其他抗体：如溶血性贫血时，抗红细胞抗体，坏死性血管炎时抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，此外，34%的患者抗磷脂抗体阳性。g）循环免疫复合物（CIC）：常增多。h)血清补体测定：约75%~90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以C3、C4显著。i）其他：皮肤狼疮带试验阳性，类风湿因子（RF）及冷球蛋白试验可于病变活动时阳性。

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