冷球蛋白血症
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作者：zijingyuzhu
来源：中华肾综网 - Cns120.Com 【字体：
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冷球蛋白是一种在低温下能可逆沉淀的免疫球蛋白，通常是IgM，也可是IgG。冷球蛋白血症则是与冷球蛋白相关的、以皮肤血管炎损害为主的免疫复合物病。多发生于中年女性。不伴随任何明确疾病的冷球蛋白血症，称原发性冷球蛋白血症；伴随于某种疾病的冷球蛋白血症称继发性冷球蛋白血症，多见于自身免疫性疾病和感染性疾病。
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【病因】
病因未明。本病是一种免疫复合物病，可能与某些病毒、细菌、真菌感染，淋巴增殖性疾病，自身免疫性疾病，慢性肾病和肝病相关。
【诊断】
一．临床表现：
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。
2．雷诺现象：约占28％～50％。
3．关节表现：占35％～72％a
4．肾损害 ： 占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。
5．外周神经病变： 占l0％～30％，表现为多发性单神经炎。
6．其他：腹痛、出血、血栓形成、肝脾大、淋巴结肿大，肝功能异常，主要为血清碱性磷酸酶升高。
二．实验室检查：
1．血沉增快，血黏度增高。
2．丙种球蛋白增高。
3．免疫学检查血清补体减低，尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。
三．病理学检查：皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎。
四．诊断要点：根据皮肤紫癜，可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等，加之冷球蛋白、类风湿因子阳性，血清补体减低等可考虑本病的诊断。
病因未明。本病是一种免疫复合物病，可能与某些病毒、细菌、真菌感染，淋巴增殖性疾病，自身免疫性疾病，慢性肾病和肝病相关。
【诊断】
一．临床表现：
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。
2．雷诺现象：约占28％～50％。
3．关节表现：占35％～72％a
4．肾损害 ： 占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。
5．外周神经病变： 占l0％～30％，表现为多发性单神经炎。
6．其他：腹痛、出血、血栓形成、肝脾大、淋巴结肿大，肝功能异常，主要为血清碱性磷酸酶升高。
二．实验室检查：
1．血沉增快，血黏度增高。
2．丙种球蛋白增高。
3．免疫学检查血清补体减低，尤其是C4降低。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。
三．病理学检查：皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎。
四．诊断要点：根据皮肤紫癜，可伴有关节痛、雷诺现象、皮肤溃疡、肾炎、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、外周神经病变等，加之冷球蛋白、类风湿因子阳性，血清补体减低等可考虑本病的诊断。
【治疗原则】
1．无症状的冷球蛋白血症无需治疗。
2．继发性冷球蛋白血症主要是治疗原发病。
3．仅有关节症状者，用NSAIDs类药物治疗。
4．糖皮质激素和免疫抑制剂适用于病情较重、有内脏损害者。
5．病情严重者可血浆置换。
1．无症状的冷球蛋白血症无需治疗。
2．继发性冷球蛋白血症主要是治疗原发病。
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