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膜性肾病的病理、诊断

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［作者：xiaoxin 来源：中华肾综网 - Cns120.Com 【字体：】

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【病理说明】

　　光镜下早期可完全正常，随疾病进展出现不同程度变化，可分为四期：①第I期：光学显微镜检查：可见肾小球结构基本正常，有时肾小球基膜出现空泡变性。电镜检查：可显示上皮下仅有少数电子致密物沉着，基膜无明显改变。②第Ⅱ期：光学显微镜检查可见肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚，PASM染色可见基膜向外侧增生，出现多数"钉突"。电镜下：上皮下有大量的"驼峰"状电子致密物沉积，致密物间为钉突状增生的基膜。③第Ⅲ期：光镜下：见毛细血管壁明显增厚，PASM染色增厚的基膜呈中空链环状。毛细血管管腔有狭窄或闭塞，系膜基质略增多。电镜下：基膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。④第Ⅳ期：小球基膜高度增厚，毛细血管腔闭塞，可见小球萎缩或纤维化，系膜基质稍增多。电镜下：小球基膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基膜呈链条状。

　　上述各期免疫荧光检查均可见IgG、C3弥漫性细颗粒沉积于小球毛细血管袢，有时可见IgM及纤维蛋白。

【诊断说明】

　　如在成人以大量蛋白尿为主要表现，尤其是肾病综合征者，应想到本病的可能，而本病的确诊主要*肾活检病理学。在诊断后，尚应区别原发性抑或继发性。①早期膜性肾病应与轻微病变或局灶性肾小球硬化鉴别：有时在光镜下不能区别，主要*肾组织的电镜学检查。②除外其他继发性原因所致的膜性肾病：如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮等；可作ANA、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、RNP及血清补体等，同时结合临床表现；乙肝相关性膜性肾病：除乙肝病史及血清免疫学标记外，主要*肾组织中有HBsAg免疫复合物沉积或HBV-DNA方可确诊；在60岁以上的老年人表现为难治性肾病综合征，应作各种有关影象学检查，以除外恶性肿瘤相关性膜性肾病。③有否合并症：如在临床上出现肺栓塞，急性腰腹痛，难以解释的血尿，蛋白尿增加，急性肾功能损害伴单或双侧肾体积增大等应高度怀疑肾静脉血栓形成，应作影像学检查、计算机断层扫描（CT）、B超或多普勒超声血流图，肾静脉造影术等检查。目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影术，若发现血管充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊。若仅观察到某一局部造影剂引流延迟也应怀疑该部位有小血栓存在。慢性型尤其发生在左肾时，有时还能见到侧支循环。

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