急进性肾小球肾炎的发病机制

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    急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征(肾病综合征)、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。

    本病是由多种原因所致的一组疾病，包括：（1）原发性急进性肾小球肾炎；（2）继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎；（3）由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体，即其他病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。我们要讨论的是原发性急进性肾小球肾炎（以下间称急进性肾炎）。

    急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其病因和发病机制各不相同：（1）I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。（2）II型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。（3）III型为非免疫复合物型，以往认为发病机制与细胞免疫相关。现已证实50%-80%该型患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。

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