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肾炎综合症分病种系统概述与治疗


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  肾炎综合征包括血尿,高血压,肾功能不全和水肿.常常综合征的个别表现缺乏.肾炎综合征可能是急性和暂时性的(如感染后肾小球肾炎),以迅速肾衰形式暴发(如急进性肾小球肾炎,RPGN)或无症状的(如IgA肾病).病理改变和因此而导致的临床表现经常随时间而改变.
  急性肾炎综合征
  (急性肾小球肾炎;感染后肾小球肾炎)
  一种病理学表现为肾小球内弥漫性炎性改变,临床表现为突然起病的血尿,红细胞管型,轻度蛋白尿,时常伴有高血压,水肿和氮质血症为特征的综合征.
  病因学
  急性肾炎综合征的原型是链球菌后肾小球肾炎(PSGN),因为感染了A组β-溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,如12型(伴咽炎)和49型(伴脓疱病).PSGN在美国和欧洲的发病率正在下降.在世界上其他许多地区流行发生,大约5%~10%伴有咽炎,约25%伴有皮肤感染的患者发生PSGN.此疾病在大于3岁的儿童和年轻人中最常见,但也有5%的病人年龄超过50岁.从感染至肾小球肾炎起病有1~6周的潜伏期(平均2周).
  病理学和发病机制
  损害主要局限于肾小球,表现为体积增大,细胞增多.开始浸润的为中性粒细胞或嗜酸性细胞,其后为单核细胞.上皮细胞增生是常见的早期,暂时性表现.如果损害严重,可能出现微血栓形成.血液动力学改变导致少尿,常伴有上皮细胞新月体(包氏囊腔内由增生上皮细胞形成,可能由活化的巨噬细胞产生的生长因子介导).内皮和系膜细胞数量增加,系膜区经常因水肿而大大增宽,含有中性粒细胞,死亡细胞,细胞碎片和上皮下电子致密物质沉积.
  免疫荧光显微镜通常可显示免疫复合物IgG和补体呈颗粒状沉积.电子显微镜下,这些沉积物为半月形或驼峰状,位于上皮下区域.这些沉积物的存在开始补体介导的炎症反应(参见第231节),并导致肾小球损害.尽管有人推测免疫复合物中含有与链球菌有关的抗原,但此类抗原还未被找到.

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