治疗
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.
原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划.干细胞移植计划尚有争议.洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用.心脏移植已取得成功,需严格选择病人.秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势.应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效.
淀粉样变性肾损伤的诊断
淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因，后者常继发于慢性炎症或感染性疾病（如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等）、肿瘤（多发性骨髓瘤、何杰金病等），少数见于遗传性家族性疾病（如家族性地中海热）。
目前多以免疫组化特点分类，原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白，继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积，产生多器官病变，肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。
本病的确诊有赖于肾活检或病损处的皮肤活检。患者的肾组织改变为：镜下肾小球毛细血管内或系膜区呈广泛的透明样变伴毛细血管基膜增厚，有特异的团块状淀粉样物质沉积。电镜下可见淀粉样纤维沉积。免疫荧光检查可见IgA、Cl、C2、C4纤维蛋白在毛细血管壁系膜区及间质小动脉和肾小管壁沉积。刚果红试验阳性；高锰酸钾试验有助于鉴别AL或是AA。
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