肾病综合症是一个症候群,“三高一低”:即高度浮肿、大量蛋白尿、血浆白蛋白减低(造成白蛋白、球蛋白的比例倒置)、血浆胆固醇升高。急慢性肾炎在病程中可出现肾病综合症的表现。
儿童肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质,尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++,24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5变为0.5,发生比例倒置,血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹,尿量明显减少。由于长期从尿中丢失大量蛋白质,可出现蛋白质营养不良表现,毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹,发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程长,反复发作。最大的危险是继发感染,如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等,任何继发感染都可引起死亡。
儿童患肾病综合症,应注意休息。首先应限制孩子的活动量,饮食宜低盐,高蛋白,肉类、蛋类、豆类都含有较多蛋白质,可以增加此类饮食。每天吃盐1~3克,浮肿严重时要完全忌盐,并稍限饮水量。经治疗尿量增加后,要增加食物中盐分,并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐,会引起低钠症状,如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。遇此情况要及时向医生报告。对于本病的治疗,肾上腺皮质激素疗效较好,可用强的松1~2毫克/公斤/日。在医生指导下做有规律的治疗,疗程要长,不要轻易停药,服药后会出现肥胖,圆胖脸、全身多毛等副作用、停药后可以消失。如效果不明显,可改用或合用免疫抑制剂,如环磷酰胺,服此药期间要注意血液白细胞的变化,并可有脱发等副作用。浮肿严重者,可暂用利尿剂,如双氢克尿噻等。并发感染时,可用青霉素或红霉素等治疗。
目前比较有效的方法是肾上腺皮质激素疗法,常用的制剂为强的松、地塞米松。治疗肾病综合征需要大剂量突击治疗,约需一个月左右,病人可缓解,肿消、尿蛋白消失。以后再用间歇疗法巩固已取得的疗效,具体做法是隔日吃药或每周吃3天停4天,目的是减轻激素长期治疗带来的副作用。因为激素可以抑制身体的免疫力,使病人发生严重的继发感染,还可引起高血压及柯兴氏综合征。难治性肾病综合征治疗困难,但还不是不治之症,多数病人虽然反复发作最终还是能治愈的。因此,家长应当有信心,与大夫密切合作,持久不间断地治疗。
患肾病综合症的儿童,经住院治疗一段时间后,病情稳定,尿蛋白转阴或血压不高了,可回家养病。家长在护理孩子的时候,要注意以下几点:
第一,孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差,从医院回到家会感到很新鲜,容易玩得过累,睡眠不足,家长要特别注意安排好孩子的作息时间,尽量得到充分的休息。
第二,患儿不宜吃多盐食物。饮食要注意少盐,对血压还没有降到正常的孩子,这点十分重要。但饭菜无盐又会影响食欲,宜用低盐饮食。在浮肿和高血压消失后,才可改进普通饮食,但也要清淡,不可过咸。馒头和苏打饼干中也含有钠,最好不要给孩子吃。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果,以补充体内维生素。
第三,小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。
第四,患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜,尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。
第五,不宜随便减量或停药。治疗肾病,大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药。
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徐庆萱教授,在肾脏病治疗领域享有很高的声誉。先后担任过全国多家著名医院的院长、首席肾病专家等,擅长对肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化症、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、以及慢性肾功能不全等的诊断、治疗和后期养护。尤其对难治性肾病综合征、顽固性血尿、蛋白尿、浮肿有独特辨证论治经验...
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