微小病变性肾病(Minimal change nephropathy)又称类脂性肾病,是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%,约占8岁以下儿童肾病综合征的70%~80%。在成人中也不少见,占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%~20%。
光镜下肾小球基本正常,免疫荧光检查一般无免疫沉积物,电镜下的弥漫性上皮足突消失或融合为其典型病变。有时也可见到局灶的系膜区有电子致密物。在微小病变性肾病病程发展到后期出现的局灶硬化性损害。微小病变性肾病有时在免疫荧光下也可见系膜区有IgM、IgA或C3沉积,一般很轻微。系膜细胞增殖和IgM沉积如同时出现,常提示对激素疗效差或对激素的反应延迟,并且使疾病进展的可能性增大。
儿童高峰发病年龄在2~6岁。成人以30~40岁多见,60岁以上病人的肾病综合征中,微小病变性肾病的发生率也很高。儿童中男性为女性2倍,成人男女比例基本相似。约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多较急,典型病例首发症状多为明显的肾病综合征,占儿童肾病综合征的90%,成人的20%。血压正常。20%病人可见不同程度的镜下血尿,随着年龄增加,镜下血尿发生率也增加,特别在60岁以上的病人中,由于肾间质炎症纤维化和血管病变,镜下血尿的发生率更高。但肉眼血尿罕见。由于低血容量和肾灌注下降,约1/3病人首次就诊时可有肾小球滤过率下降。尿沉淀物检查无细胞或管型。在严重病例24小时尿蛋白可超过40g。尿蛋白在儿童病人是典型的高选择性蛋白尿,主要包括白蛋白及极少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3,成人则表现不一,60岁以上的老年病人的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿,且常伴有高血压和肾小球滤过率下降。近年发现分子量88000的转铁蛋白,由于它的球型结构特征,也随白蛋白漏到肾小管液中,在pH为4.5~5.5的尿液中,转铁蛋白中铁会游离到肾小管液中,Fe3+可产生许多氧自由基损伤肾间质小管,且Fe3+也可直接损伤肾小管和间质。尿中无纤维蛋白裂解产物及C3。血中补体成分正常,但可有C1q轻度下降。发作期IgG浓度一般很低,而IgM则在发作期及缓解期均轻度增高。
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儿童肾病综合症在用激素时的原则
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儿童高峰发病年龄在2~6岁。成人以30~40岁多见,60岁以上病人的肾病综合征中,微小病变性肾病的发生率也很高。儿童中男性为女性2倍,成人男女比例基本相似。约1/3病人病前可有上呼吸道或其他感染。起病大多较急,典型病例首发症状多为明显的肾病综合征,占儿童肾病综合征的90%,成人的20%。血压正常。20%病人可见不同程度的镜下血尿,随着年龄增加,镜下血尿发生率也增加,特别在60岁以上的病人中,由于肾间质炎症纤维化和血管病变,镜下血尿的发生率更高。但肉眼血尿罕见。由于低血容量和肾灌注下降,约1/3病人首次就诊时可有肾小球滤过率下降。尿沉淀物检查无细胞或管型。在严重病例24小时尿蛋白可超过40g。尿蛋白在儿童病人是典型的高选择性蛋白尿,主要包括白蛋白及极少量高分子量蛋白如IgG、α2-巨球蛋白、C3,成人则表现不一,60岁以上的老年病人的微小病变性肾病可表现为非选择性蛋白尿,且常伴有高血压和肾小球滤过率下降。近年发现分子量88000的转铁蛋白,由于它的球型结构特征,也随白蛋白漏到肾小管液中,在pH为4.5~5.5的尿液中,转铁蛋白中铁会游离到肾小管液中,Fe3+可产生许多氧自由基损伤肾间质小管,且Fe3+也可直接损伤肾小管和间质。尿中无纤维蛋白裂解产物及C3。血中补体成分正常,但可有C1q轻度下降。发作期IgG浓度一般很低,而IgM则在发作期及缓解期均轻度增高。
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徐庆萱教授,在肾脏病治疗领域享有很高的声誉。先后担任过全国多家著名医院的院长、首席肾病专家等,擅长对肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化症、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、以及慢性肾功能不全等的诊断、治疗和后期养护。尤其对难治性肾病综合征、顽固性血尿、蛋白尿、浮肿有独特辨证论治经验...
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