多发性骨髓瘤肾损害

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　　定义：多发性骨髓瘤（MM）为浆细胞恶性增生引起的肿瘤性疾病，又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤，好发于40岁以上的中年人。骨髓瘤细胞为异常肿瘤性浆细胞，它分泌异常的单克隆免疫球蛋白或其片断，由此引起肾损害称为骨髓瘤肾病（MKD）或骨髓瘤肾。其肾损害以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，故又称管型肾病。
肾脏损害的临床表现：
　　1、蛋白尿：为常见的早期表现，量多少不定，最多可达20g/d，尿蛋白为轻链蛋白，即本一周蛋白（B—JP）。肾小管损伤时，可出现βа—MG或α1—MG及溶菌酶等。若尿中出现中、高分子蛋白则提示有肾小球病变。
　　2、肾小管功能不全：可出现氨基酸尿，糖尿、碳酸氢盐、尿磷酸盐尿及小分子蛋白尿，Fanconi综合征。
　　3、肾病综合征：少见，主要见于肾淀粉样变，高粘血症或肾小球系膜结节样变者。低蛋白血症为肝损伤所致。
　　4、急性肾衰：因脱水、高钙血症、感染、使用肾毒性药物（氨基苷类抗生素、NSAID、造影剂）等致肾小管管型所致，大量B—JP尿、尿PH值低。
　　5、慢性肾衰：慢性肾损害致肾功能进行性减退。

　　诊断标准：
　　1、细胞学检查：
　　（1）骨髓象：浆细胞和/或骨髓瘤细胞＞10%；
　　（2）骨或软组织活检：找到浆细胞。
　　2、临床和实验室检查：
　　（1）血浆蛋白免疫电泳：见到骨骼瘤蛋白（M—成分）。
　　（2）尿蛋白免疫电泳：见到骨髓瘤蛋白（M—成分）。
　　（3）X级检查：见到溶骨性改变。
　　（4）周围血片：找到骨髓瘤细胞致少2次。
　　符合下列标准之一便可诊断为MM：1、1和1、2；1、1或1、2加2、1，2、2，2、3或2、4。

　　治疗：
　　1、MM的治疗原则：
　　①去除易激因素（脱水、使用造影剂、NSAIA等）。②碱化尿液。③透析治疗。④化疗或血浆置换减少血尿中轻链蛋白。
　　2、具体治疗方法：
　　①充分饮水：保持尿量在2000ml/d以上；②防治高尿酸血症：别嘌呤醇0.1—0.3g，每日三次口服。③防治高钙血症：充分补充生理盐水，应用速尿排钙。服用强的松，磷酸氢盐，普卡霉素（光辉霉素）和降钙素等。
　　3、化疗和放疗：
　　①联合用药方案：A、MP：常用，美法仑（马法兰）每日8mg/m2，泼尼松2mg/kg·d，口服4天，每3—4周重复一次。B、VMCP：长春新碱1mg，第一天静注，美法仑5mg/m2，环磷酰胺0.1g/m2，强的松60mg，均服4天，每3周给一个疗程。C、VACP：在VMCP方案中以多柔比星（阿霉素）25mg/m2·d第二天静注代替美法仑。
    　②重组α—干扰素作为化疗辅助治疗。
　　③局限性浆细胞瘤可采用放疗。
　　4、血液净化。血透、腹透、血浆置换。
　　5、中医治疗。

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