泼尼松长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性肾病综合征临床研究

就诊绿色通道

肾病专家24小时值班热线：
800 9111 788
0311-85866391

* 让肾病专家为您分析病情

姓名： 　　性别： 先生 女士
电话：　 年龄：
您要咨询的问题：
　

  石家庄肾病医院搜集，中华肾综网整理录入。
关键词：泼尼松  
        肾病综合征（NS）为儿科泌尿系统常见病，临床分型中，90%以上为原发性NS，其中又以单纯性NS多见。由于单纯性NS大多为激素效应的微小病变，肾上腺皮质激素初治缓解率达90%以上，但常有复发，故复发成为单纯性NS治疗的主要问题 ［1，2］  。我院采用肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性NS，可明显减少复发，现报告如下。
　　1 对象与方法
　　1.1 对象 21例均为1999年4月～2002年5月在本院住院或门诊治疗及随访的病人，男18例，女3例，男:女为6:1，年龄1.5～12岁，平均5.9岁，其中19例为初发，2例是停用泼尼松分别为5年和7年后复发的复治病例，所有病例均符合1981年全国儿科肾脏病协作组制定的单纯性NS的诊断标准。
　　1.2 方法
　　1.2.1 所有病例均全面询问病史、体格检查和实验室及影像学检查，其中2例复治病例治疗前行肾活检。
　　1.2.2 泼尼松治疗方案 诱导缓解阶段:泼尼松2 mg/（kg·d）（总量<60mg/d）分3次口服，共8周;巩固维持阶段:泼尼松为诱导缓解阶段量的2/3，分2次口服，每2周减5mg，至泼尼松为诱导缓解阶段量1/2时改为2天量隔天顿服，以后每2～3周减5mg，至5mg时以2.5mg或5mg隔天顿服拖尾治疗6个月后停药。
　　1.2.3 激素疗效判断 ［2］   不勤复发:6个月内复发<2次。勤复发:6个月内复发≥2次。病理分型参照1982年世界卫生组织（WHO）制定的分类标准。
　　1.2.4 勤复发者行肾活检后加用免疫抑制剂。
　　1.2.5 随访 定期随访尿常规、尿蛋白定量、血压、消化道症状和生长发育等情况。
　　2 结果
　　2.1 治疗结果
　　2.1.1 未复发 共17例（81.0%），泼尼松诱导治疗后3～14天内尿蛋白转阴，平均转阴天数为8.5天，诱导缓解治疗6.8～8.5周，平均为7.8周，总疗程为12～15个月，平均12.8个月，停药随访时间为6～15个月，平均8.2个月。
　　2.1.2 不勤复发 共2例（9.5%），均为初治病例，尿蛋白转阴分别为泼尼松诱导治疗后第5天和第7天，诱导缓解治疗周数分别为7.5周和8周，各在治疗第7个月和第8个月复发1次，泼尼松增至诱导缓解阶段量后，尿蛋白均在1周内转阴。2例患儿现已停用泼尼松:1例为8个月，另1例为10个月。
　　2.1.3 勤复发 共2例（9.5%），均为初治病例，诱导缓解治疗周数均为8周，各在治疗第6个月和第9个月起复发，肾活检后，在泼尼松治疗基础上加用免疫抑制剂环磷酰胺冲击治疗。
　　2.2 病理结果 2例复治患儿肾脏病理分别为微小病变和轻微病变。2例勤复发患儿肾活检分别为IgA肾病和局灶节段性肾小球硬化。
　　2.3 随访结果
　　2.3.1 未复发和不勤复发 所有病例均定期随访尿蛋白定量，并观察血压、消化道症状和生长发育情况，均未见异常，亦无严重感染发生。
　　2.3.2 勤复发 目前仍泼尼松加环磷酰胺冲击治疗随访中，IgA肾病患儿尿蛋白转阴，局灶节段性肾小球硬化患儿尿蛋白为（+～++）。
　　3 讨论
　　原发性NS是不明病因的肾小球疾病引起的综合征 ［3］  ，临床以大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg）、低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）为特征。依据患者临床表现、病程经过及实验室检查将原发性NS分为单纯性NS和肾炎型NS2个临床类型，为国内主要分型方法 ［1］  。
　　单纯性NS为原发性NS的主要类型，病理变化多属微小病变，而在对肾上腺皮质激素敏感病例中，微小病变占93.1%，故对临床分型为单纯性NS者，勿须肾组织活检而先予以肾上腺皮质激素治疗 ［2］  。单纯性NS对肾上腺皮质激素敏感但易复发，已注意到延长肾上腺皮质激素初治疗程能在一定程度上减少复发，而且并不加重激素副作用和影响生长发育 ［4～6］  。本研究在国内常用的肾上腺皮质激素中长疗程基础上联合拖尾疗法治疗单纯性NS，平均治疗随访22.8个月，不勤复发为9.5%，勤复发为9.5%，与文献 ［2］  报告糖皮质激素中长程疗法随访6个月时不勤复发为33.8%、勤复发为26.2%相比，本治疗方案不勤复发及勤复发率明显下降。由于本资随访时间较短，远期疗效有待于进一步观察。
　　本资料中2例停用泼尼松分别为5年和7年后复发的复治病例，治疗前肾活检，病理类型分别为微小病变和轻微病变;2例勤复发病例，病理类型分别为IgA肾病和局灶节段性肾小球硬化，均为非微小病变，提示单纯性NS肾上腺皮质激素治疗勤复发病例非微小病变比例高，肾活检有助于明确病理类型进而指导更有效的治疗。
　　定期随访观察患儿血压、消化道症状、感染和生长发育情况均未见异常。
　　笔者体会，肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗单纯性NS较为有效、安全，近期内可明显减少复发。勤复发病例为非微小病变可能性大，单肾上腺皮质激素长疗程联合拖尾疗法治疗，常难以奏效，需加用免疫抑制剂。

　　参考文献
    
　　1 王幕逖.儿科学，第5版.北京:人民卫生出版社，2000，328-332.
　　2 杨霁云，白克敏.小儿肾脏病基础与临床，北京:人民卫生出版社，2000，154-167.
　　3 Chesney RW.The idiopathic nephrotic syndrome.Curr Opin Pediatr，1999，11:158-161.
　　4 Ehrich JH，Brodehl J.Long versus standard prednisone therapy for initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children. Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie.Eur J Pediatr，1993，152:357-361.
　　5 Bagga A，Hari P，Srivastava RN.Prolonged versus standard prednisolone therapy for initial episode of nephrotic syndrome.Pediatr Nephrol，1999，13:824-827.
　　6 Saha MT，Laippala P，Lenko HL.Normal growth of prepubertal nephrotic children during long-termtreatmentwith repeated courses of prednisone.Acta Paediatr，1998，87:545-548.    
　　（收稿日期:2004-06-07）
　　作者单位:200127上海第二医科大学附属上海新华医院上海儿童医学中心肾内科  
         文章来源：周纬 殷蕾 2004-10-3 9:44:30 《中华现代儿科学杂志》 2004 年 9 月 第 1 卷 第 2 期 

 

上一篇文章： 肾综合征出血热患者肾损害的特点及护理
下一篇文章： 大黄治疗增生性肾小球肾炎的研究