急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis , 简称 RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为无尿或少尿的急性肾功能衰竭的肾小球肾炎。临床上,急进性肾小球肾炎的肾功能急剧进行性恶化【通常3个月内肾小球有效滤过率下降50%以上】,常于数周或数月内发展至终末期肾功能衰竭。在病理上,急进性肾小球肾炎表现为广泛新月体形成,故又称之为“新月体性肾小球肾炎”(crescentic glomerulonephritis ,CGN)。
◆ 病因
临床中,将急进性肾小球肾炎分为原发性的和继发性的。继发性急进性肾炎的原发病因明确,常见病因如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、Wegener肉芽肿、肺出血—肾炎综合征、膜性肾病、淋巴瘤等。
原发性的急进性肾小球肾炎,其病因不明确。多数患者有上呼吸道前驱感染病史,其中少数是典型的链球菌感染、病毒性呼吸道感染,另某些化学毒物如各种烃化物、青霉胺D、利福平等亦可能为本病的病因。有临床调研,免疫遗传因素可能与本病发生有关。以下主要介绍原发性急进性肾小球肾炎。
◆ 发病机制
原发性急进性肾小球肾炎(又名 特发性新月体肾小球肾炎),根据其发病机制:抗肾小球基底膜抗体的沉积、肾小球免疫复合物的沉积、中性粒细胞和中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)自身作用以及细胞的免疫介导机制将其分为三种类型:
I型 :抗肾小球基底膜(GBM)抗体型。约占1/3 。患者的GBM有线性免疫球蛋白沉积(IgG为主),可导致严重的病理过程,快速发生CGN。
II型:免疫复合物型。约占30%。患者的血清免疫复合物呈阳性,肾小球毛细血管襻和系膜区有颗粒样免疫球蛋白沉积(IgG 、IgM为主),本型与抗原抗体形成的循环免疫复合物和原位免疫复合物有关。在我国以此型多见。
III型:无或微量免疫球蛋白沉积型(其中70%—80%为小血管炎性肾炎或称为ANCA阳性肾炎)。约占1/3。病变见于未有免疫沉积的肾小球毛细血管襻,其多有明显的局灶节段性坏死和多形核白细胞渗出。患者血清中常见ANCA,可识别中性粒细胞膜表面的蛋白酶,使中性粒细胞激活;可导致中性粒细胞酶活性增加、介导细胞的免疫反应等。另外,此型患者肾小球和肾间质内有大量的单核巨噬细胞和T淋巴细胞浸润,导致蛋白尿的发生和肾组织损伤的发生、发展。
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程振远教授在现代肾脏病治疗领域享有很高的声誉。程教授先后担任过全国多家著名医院的院长、首席肾病专家等,擅长对急性肾小球肾炎、肾病综合征、高血压肾病、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、以及慢性肾功能不全等的诊断……
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