◆ 病理改变
从以上的发病机制可以看出,急进性肾小球肾炎病变后,其病理损伤部位可涉及到肾小球毛细血管内皮细胞、肾间质细胞、系膜细胞、肾小管上皮细胞:
部分或全部肾小球囊腔内内皮细胞和系膜细胞增生、免疫球蛋白沉积、多形核白细胞及巨噬细胞渗出,这些细胞和纤维成分集聚而形成两层以上的细胞层,细胞层围绕和压迫肾小球毛细血管襻,从而形成新月体。在新月体形成的过程中,抗GBM抗体、免疫复合物介导的免疫反应和多形核白细胞及巨噬细胞的浸润,引发GBM穿孔、断裂。肾小球内皮细胞和肾小球基底膜分离、基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜机制溶解或增生,为急进性肾小球肾炎的特征性病理改变。
◆ 临床表现
急进性肾小球肾炎在肾病中是一种少见的疾病,约占2%。本病好发于青年和中老年两个高峰。儿童发生急进性肾小球肾炎的比例将更小,其发病多为链球菌感染后肾炎引发,男女发病比例为1:2。可见,儿童男性患者发生急进性肾小球肾炎的比例是非常小的。
本病的患者在发病前多有上呼吸道感染症状,其全身的症状较重,如疲乏无力、食欲不振、精神萎靡,伴发热、皮疹等,以严重的无尿、少尿,迅速发展为肾功能衰竭为突出表现。本病的发展速度一般为数周至数月,最快者仅数小时。
石家庄肾病医院七月份接收的一名来自重庆市的急进性肾小球肾炎患者,恰恰符合这一种少见疾病中的典型病例:
患者王亮,年龄10岁,男性,今年六月份因全身浮肿而刚发现患有肾炎。在重庆市儿童医院做肾穿刺检查,示:新月体肾小球肾炎、轻中度肾小管间质损害。短短一个月时间,到7月11日收入院时,已经发展为慢性肾功能不全尿毒症期。
在采集患者病史中,发现患者在发病前有上呼吸道感染史,发病以来有全身浮肿、腹腔积液、头痛、恶心、抽搐、血压升高、重度贫血、高血肌酐、高尿素氮、尿血、少尿等表现。
◆ 治疗
关于急进性肾小球肾炎的治疗,在临床工作中,原则上为早诊断、充分治疗、有针对性的进行联合治疗。
急进性肾小球肾炎可有急性和慢性之分,故在治疗时应区别对待。如为大量的细胞新月体和纤维素样坏死,提示病变处于活动期,应予积极治疗;纤维性新月体和肾间质纤维化,则提示病变进入慢性期,治疗应注意保护肾功能。
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徐庆萱教授,在肾脏病治疗领域享有很高的声誉。先后担任过全国多家著名医院的院长、首席肾病专家等,擅长对肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化症、糖尿病肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、以及慢性肾功能不全等的诊断、治疗和后期养护。尤其对难治性肾病综合征、顽固性血尿、蛋白尿、浮肿有独特辨证论治经验...
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